Hva er årsaken til Mantle Cell Lymphoma?

September 1

Mantelcellelymfom (MCL) er en sjelden form for kreft, som består av ca 6 prosent av alle tilfeller av lymfom i (lymfom & leukemi Society [LLS]) i USA. MCL påvirker B-lymfocytter, en type hvite blodceller som bekjemper infeksjoner. En genetisk mutasjon fører til to kromosomer for å bytte plass, noe som resulterer i ukontrollert cellevekst. Hva er årsaken til kromosomene å bytte plass, er imidlertid ukjent.

Definisjon

MCL er en sjelden type non-Hodgkins lymfom, eller kreft i lymfesystemet (Cancerbackup). Lymfesystemet produserer hvite blodceller (lymfocytter), de viktigste komponentene i kroppens immunsystem (LLS). Lymfocyttene reiser i hele kroppen i en væske som kalles lymfe. Fra lymfesystemet, lymfocyttene inn i blodbanen eller vev for å bekjempe fremmedlegemer som virus eller bakterier. Lymfeknutene, gruppert i armhuler, lyske og nakke, produsere tre typer lymfocytter: B-lymfocytter, T-lymfocytter og naturlige drepeceller (LLS). B og T-lymfocytter identifisere fremmedlegemer og frakk dem i et protein, noe som gjør dem et mål for drepercellene. MCL påvirker spesielt B-lymfocytter (Cancerbackup). B-lymfocytter er produsert av follikler som finnes i det ytre området, eller cortex, av lymfeknutene (LLS). De nyproduserte B-celler ligge i mantelen, som ligger på den ytre sonen av follikler. T-lymfocytter er funnet i mellomrommene mellom follikler.

årsaker

En kromosomal mutasjon i B-lymfocyttene som kalles gjensidig trans forårsaker 85 prosent av alle MCL tilfeller (LLS). Selv om den eksakte årsaken til den genetiske mutasjonen er ukjent, har forskere pekt på at i de fleste MCL tilfeller kromosomene 11 og 14 har snudd posisjoner. Denne trans resulterer i overproduksjon av et protein som kalles cyklin D1, som stimulerer cellevekst. B-lymfocytter bærer translokerte gener vokse ukontrollert, etter hvert samler seg til svulster i lymfeknuter. Disse kreftcellene kan deretter bæres av lymfesystemet i hele kroppen. En liten prosent av MCL tilfeller ikke har den genetiske mutasjon. I tillegg kan andre mutasjoner forårsaker overdreven produksjon av andre proteiner som regulerer cellevekst (cyclin D2 og cyklin D3) som også kan resultere i MCL (LLS). MCL kan oppstå i alle aldre, men oftest forekommer hos personer eldre enn 60 år. Det er tre ganger mer vanlig hos menn enn kvinner (Cancerbackup).

symptomer

Det første tegnet på MCL er forstørret men smertefri lymfeknutene i nakken, armhuler eller lysken (Cancerbackup). Tap av matlyst, tretthet, uforklarlig nattesvette, uforklarlig feber og vekttap er andre symptomer. MCL kan spre seg fra lymfeknutene til andre organer som lever, milt eller benmarg. Gastrointestinale svulster er også vanlig.

Behandling

Behandlingen består ofte av en kombinasjon av flere behandlinger. Kjemoterapi er standard behandling, med den nøyaktige regime bestemt av stadium av MCL og alder og generelle helsen til pasienten (Cancerbackup). Stråleterapi også anvendes, sammen med benmarg eller stamcelletransplantasjon. Stamcelleterapi kan kombineres med høye doser av kjemoterapi, men denne strategien er vanligvis reservert for yngre pasienter (under 50 år) på grunn av alvorlige bivirkninger. Steroider kan administreres for å kontrollere bivirkninger forbundet med kjemoterapi. Målrettet behandling, som for eksempel monoklonale antistoffer og andre eksperimentelle midler, er under etterforskning. Disse behandlingene gjenkjenne proteiner spesifikke for kreftceller og stimulerer kroppens naturlige immunsystem til å bekjempe svulster (Cancerbackup).

Prognose

Kjemoterapi er ofte effektive og de fleste pasientene vil reagere i første omgang (LLS). Men tilbakefall og progresjon av sykdommen forekommer ofte, og kreftcellene utvikler ofte motstand mot kjemoterapeutika. Den gjennomsnittlige lengden på progresjonsfri overlevelse, eller den tiden en pasient lever uten kreft forverring, er 20 måneder, og den gjennomsnittlige lengden på overlevelse er fire år etter den første diagnosen.